Itsenko-Kušinga sindroms bieži parādās ar ilgstošu vai biežu ārstēšanu ar hormonālām zālēm, jo palielinās kortikosteroīdu hormonu ražošana, kā arī vairāku citu iemeslu dēļ. Šī patoloģija ir diezgan nopietna, tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību simptomiem, lai sāktu ārstēšanu laikā.
Sindroma apraksts
Kušinga sindroms rodas tad, kad virsnieru dziedzeri tiek pārmērīgi strādāti, tāpēc ķermenis ir pārsātināts ar kortizolu. To var novērst hipofīzes, kas rada adrenokortikotropo hormonu. Tomēr hipotalāmu ietekmē hipofīzes, kas savukārt ražo liberīnus un statīnus.
Tā rezultātā izveidojas savdabīga rīcības ķēde. Jebkuras saiknes pārkāpuma gadījumā notiek paaugstināta virsnieru garozas sekrēcija.
Tā rezultātā attīstās Itsenko-Kušinga sindroms. Kortizola daudzuma pārsniegšana organismā izraisa olbaltumvielu savienojumu sadalīšanos un sadalīšanos, kā rezultātā daudzi audi un struktūras sāk mainīties. Pirmkārt, tas ietekmē kaulus, ādu, muskuļus, orgānus. Jo tālāk procesiem, kas pazeminās, jo izteiktāki ir distrofijas un atrofijas procesi. Arī traucēja ogļhidrātu vielmaiņu.
Galvenie šī sindroma veidi:
- ACTH vai atkarīgā forma. Tas ietver ektopiskās ACTH ražošanas sindromu, kad TSH līmenis palielinās. Rezultātā atsevišķas virsnieru dziedzeru zonas aug, kas ir iemesls, kāpēc kortizols un androgēni tiek ražoti lielā daudzumā, nekā nepieciešams organismam. Šī slimības forma veido aptuveni 20% gadījumu. Dažreiz pacientiem var būt pat paaugstinātas glikokortikosteroīdu pazīmes. Šo stāvokli izraisa slimības strauja attīstība. Visbiežāk šāda veida slimība ir raksturīga cilvēkiem, kuriem ir mazs šūnu plaušu vēzis.
- Neatkarīgs Kušinga sindroms. Primārā neoplazma virsnieru dziedzeros vai to mezgla augšana visbiežāk izraisa šī stāvokļa rašanos. Ar šo sindromu tiek novērsta hipofīzes dziedzeru ACTH ražošana. 70% gadījumu šī forma parādās labdabīgu virsnieru audzēju klātbūtnes dēļ. Turklāt šī patoloģijas forma sievietēm skar gandrīz 10 reizes biežāk nekā vīrieši.
Kādi ir attīstības cēloņi?
Šī tabula jums vairāk pastāstīs par cēloņiem, riskam pakļautajiem cilvēkiem:
| Galvenais iemesls | Riska grupas | Simptomi |
| Audzējs | Tās ir galvenokārt sievietes, kurām ir ļaundabīgi audzēji. | Iemesls - audzēji, kas ražo hormonus. Turklāt audzēji var atrasties aknās, plaušās, dzimumdziedzeros utt. |
| Virsnieru adenoma | Riski ir tie, kuriem ir endokrīnās sistēmas traucējumi. Aptuveni 18% no kopējā Kušinga sindroma gadījumu skaita. | Iemesls ir virsnieru garozas audzējs.
|
| Virsnieru vēzis | Lielākoties skartas sievietes ar ģenētisku nosliece. Ļoti reti, bet bērns var tikt pārnests uz endokrīnās dabas audzēja veidošanos. | Tā rezultātā palielinās neoplazmu risks, kas izraisa sindroma attīstību. |
| Itsenko-Kušinga slimība | Sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. | Pati slimība rodas galvas traumu, infekciju, kas negatīvi ietekmē smadzenes, dēļ. Šādas patoloģijas bieži rodas sievietēm, kas tikko dzemdējušas bērnu. |
| Zāles | Sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Lietojot zāles, kurām ir glikokortikoīdu hormoni. Piemēram, Prednizolons vai Deksametazons, citas zāles, ko lieto lupus, astmas ārstēšanai. | Ja iemesls ir zāles, ir nepieciešams samazināt devu pēc iespējas ātrāk. Galvenais ir to darīt, neskarot pamata patoloģijas ārstēšanu. |
Itsenko-Kušinga sindroma simptomi
Šī sindroma klīniskās izpausmes ir specifiskas un daudzveidīgas. Ar šo patoloģiju attīstās nervu, sirds un asinsvadu un reproduktīvo sistēmu disfunkcija.
Pirmā slimības pazīme ir saslimušais aptaukošanās, ko raksturo nevienmērīga tauku uzkrāšanās virs ķermeņa. Tomēr visbiežāk zemādas taukaudi ir visizteiktākie kaklā, krūtīs, vēderā, sejā. Seja kļūst kā mēness, iegūst purpura nokrāsu, nedabisku sārtumu.
Pacientu ar Kušinga sindromu skaitlis kļūst neregulārs. Sarkanā-zilā krāsā ir svītras vai stieptas zīmes. To izraisa atšķaidītas ādas pārspīlēšana.
Šīs sindroma ādas izpausmes ietver arī:
- pinnes;
- pinnes;
- hematomas;
- lēna brūču dzīšana.
Laika gaitā āda iegūst marmora toni ar izteiktu asinsvadu modeli. Uz elkoņiem, kakla, vēdera, āda var mainīt krāsu, ko izraisa pārmērīga melanīna uzkrāšanās.
Ar šo patoloģiju ir muskuļu sistēmas bojājums, kas izpaužas muskuļu nepietiekama uztura vai hipertonijas dēļ. Tas ir saistīts ar trofiskajiem procesiem muskuļos.
Šāda patoloģija ir saistīta arī ar seksuālo disfunkciju. Tas izpaužas kā menstruālā cikla pārkāpums sievietēm, seksuālās vēlmes samazināšanās vīriešiem.
Vēl viens simptoms ir osteoporoze, tas ir, kaulu blīvuma samazināšanās.
Tas notiek smagos vielmaiņas traucējumos kaulos, kad katabolisms dominē pār kaulu veidošanās procesiem. Ar nervu sistēmas sakāvi pacientiem var rasties dažādi traucējumi: inhibīcija, apātija, depresija. Var rasties arī bezmiegs un psihoze. Centrālās nervu sistēmas traucējumi izpaužas kā pastāvīga agresija, dusmas, nemiers.
Biežākie simptomi ir šādi:
- vājums;
- galvassāpes;
- nogurums;
- izslāpis;
- bieža urinācija.
Kušinga sindroms var būt viegls, vidēji smags vai smags. Slimības progresīvo gaitu raksturo simptomu palielināšanās, pakāpeniska simptomu attīstība notiek 10 gadu laikā.
Bērniem simptoms tiek diagnosticēts ļoti reti. Bet pirmā slimības pazīme ir aptaukošanās, un arī pubertāte var aizkavēties. Zēniem var būt dzimumorgānu hipoplazija, meitenēm ir olnīcu disfunkcija, nav menstruāciju.
Centrālās nervu sistēmas bojājumu pazīmes, kauli, āda ir līdzīga pieaugušajiem. Bet grūtniecība sievietēm, kas cieš no Kušinga sindroma, reti rodas seksuālās disfunkcijas dēļ. Cik daudz ir nelabvēlīga grūtniecības prognoze: var iestāties priekšlaicīga dzemdēšana, spontāna aborts agrīnā periodā.
Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, šis sindroms var izraisīt nopietnu komplikāciju attīstību:
- sepse;
- sirds mazspēja;
- smadzeņu asinsrites pārkāpums;
- osteoporoze;
- ādas baktēriju vai sēnīšu iekaisums;
- cukura diabēts;
- urolitiāze.
Diagnostikas pasākumi
Šī sindroma diagnoze balstās uz pacienta sūdzībām, skrīninga testu rezultātiem. Speciālists sākas ar vispārēju pārbaudi, pievēršot uzmanību ķermeņa tauku līmenim un dabai, sejas ādas stāvoklim, analizē analīžu rezultātus:
Pacientu urīnā nosaka kortizola līmeni. Ja tā pārsniedz normu par 3-4 reizēm, diagnoze tiek apstiprināta.- Pārbaudiet ar deksametazonu. Veseliem cilvēkiem šīs zāles samazina kortizola līmeni, bet pacientiem tas nenotiek.
- Hemogramma.
- Asins bioķīmiskā analīze. Kušinga sindromā novērota hiperglikēmija, hiperholesterinēmija.
- Osteoporozes marķieru testos var konstatēt zemus osteokalīna līmeņus - tas ir kaulu veidošanās marķieris.
- TSH analīze. Ar šo patoloģiju samazinās vairogdziedzera stimulējošā hormona līmenis.
- Tomogrāfiskais pētījums par hipofīzes un virsnieru dziedzeri, lai noteiktu onkogēzi, tās lielumu, atrašanās vietu.
- Skeleta rentgena izmeklējumam jānosaka osteoporozes pazīmes vai lūzumu klātbūtne.
- Papildu diagnostikas metode - iekšējo orgānu ultraskaņa.
Pacientu urīnā nosaka kortizola līmeni. Ja tā pārsniedz normu par 3-4 reizēm, diagnoze tiek apstiprināta.Kā ārstēšana notiek?
Lai atbrīvotos no šī sindroma, vispirms ir jāidentificē cēlonis, pēc tam normalizējiet kortizola līmeni asinīs. Ja slimību izraisīja terapija ar glikokortikoīdiem, tie pakāpeniski jāatceļ vai jāaizstāj ar citām zālēm.
Ārstēšana ar zālēm
Pacientiem ar Kušinga sindromu tiek noteikti glikokortikoīdu, piemēram, ketokonazola, virsnieru sintēzes inhibitori.
Tiek veikta arī simptomātiska ārstēšana:
- diurētiskie līdzekļi, piemēram, furosemīds;
- antihipertensīvās zāles - Capoten vai Bisoprolol;
- hipoglikēmiskie līdzekļi - Diabeton, Siofor;
- sirds glikozīdi - Strofantīns;
- imūnmodulatori - Immunal;
- nomierinoši līdzekļi - Corvalol un Valocordin;
- multivitamīnu kompleksi.
Ķirurģiska ārstēšana
Šīs sindroma operācija ir šāda veida operāciju veikšana:
- Adrenalektomija. Tas ir skartās virsnieru dziedzera izņemšana. Labdabīgu audzēju gadījumā tiek veikta daļēja andrenalektomija - šajā gadījumā tiek izņemts tikai audzējs, un orgāns tiek saglabāts. Nākotnē biomateriāls tiek nosūtīts histoloģiskai pārbaudei, lai iegūtu informāciju par audzēja veidu. Pēc šādas operācijas pacientam vajadzēs lietot glikokortikoīdus visa mūža garumā.
- Selektīva adenomektomija. Tas ir visefektīvākais veids, kā atbrīvoties no problēmas. Hipofīzes dziedzeri izņem neiroķirurgus caur deguna dobumu. Pacients ātri atjaunojas un atgriežas savā parastajā dzīvesveidā. Ja audzējs atrodas aizkuņģa dziedzera vai citos orgānos, tas tiek noņemts ar minimāli invazīvu iejaukšanos.
- Virsnieru iznīcināšana ir vēl viena ārstēšana, kas novērš hiperplāziju, injicējot sklerozējošu vielu caur ādu.
Prognozes
Kušinga sindroms ir nopietna slimība, kas pēc dažām dienām nenonāk. Un divos no desmit gadījumiem (ja nav savlaicīgas ārstēšanas) nāves varbūtība ir 40%. Tas notiek neatgriezenisku ķermeņa izmaiņu rezultātā.
Tomēr ir vairāki ieteikumi, ko ārsti sniedz:
- Nepieciešams pakāpeniski palielināt fizisko slodzi, atgriezties pie parastā dzīves ritma, izmantojot vieglus treniņus bez pārslodzes.
- Nepieciešams ievērot pareizu, sabalansētu uzturu.
- Noteikti veiciet jebkādas garīgās vingrošanas, piemēram, loģikas vingrinājumus, uzdevumus un atkārtojumus.
- Psihoemocionālā stāvokļa normalizācija palīdzēs ātrāk tikt galā ar šo slimību.
- Ir jāievēro optimālais darba un atpūtas režīms.
Ja ir ļaundabīgi audzēji ar šo sindromu, prognoze var nebūt pilnīgi labvēlīga. Tikai 20% gadījumu pēc veiktās operācijas ir pozitīvs rezultāts. Bet, ja audzējam ir labdabīga izcelsme, tad pēc ķirurģiskas noņemšanas 100% gadījumu novēro pozitīvu dinamiku.
